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血友病患者步行也關節出血!新療法或助病人重拾正常生活

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2018-12-28 09:00:15

跑步、打球這些活動看似極其簡單,然而,對血友病患者來說卻是遙不可及。他們不但在輕微碰撞或導致內出血,甚至連步行也會關節出血,終生只能小心翼翼地過活。

現時,血友病患者主要以輸注「凝血因子」作治療,除了在出血時輸注外,亦會作「預防性治療」,可是因身體作出抑制而使療效大幅降低,甚至無效。最近出現新的療法,令每年需要治療的出血(treated bleeds)率減低 87%。



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患者會流血不止 嚴重會出現「自發性」出血

割傷、擦傷、流鼻血或剝牙等,一般人僅輕微出血,但血友病患者卻可能流血不止。嚴重患者即使無外傷,身體亦會「自發性」出血。

全港約有 200-300名血友病患者,當中以15-29歲數目較多。血友病是遺傳病的一種,正常人體內有13種凝血因子幫助止血,但患者基因出現病變,缺乏第8凝血因子而無法正常凝血。

香港大學醫學院兒童及青少年科學系系主任陳志峰教授指,若沒有適切預防性治療,嚴重患者一個月或出現2 -5次「自發性」出血,包括關節出血或深層肌肉血腫。若患者的頭、頸、胸腹或其他重要器官出血,甚至可致命。



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日常步行也會導致關節出血

香港血友病會主席林漢威先生憶述,因團體運動如足球、籃球等容易產生碰撞,小時候上體育課時,他也只能坐在一旁。

「我們一旦受傷出血便很麻煩。從確診一刻開始,便要小心翼翼過活。但有時避無可避,如日常步行也可能導致關節出血,有部分患者十多歲已出現血友病變關節炎(haemophilic arthropathy),對關節造成不能逆轉的傷害。」



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現時治療:病人用藥後仍出血

部份A型血友病患者在接受治療時,免疫系統會將輸注的濃縮凝血因子視為外來物,有如身體遇上細菌、病毒等「入侵者」,產生抗體作出抑制。抑制物不單令濃縮凝血因子療效大幅降低,甚至會令其無效。

他們需輸注旁路製劑(bypassing agent)以繞過抑制物達致凝血效果。但現時旁路製劑藥效未如理想,即使患者願意隔日用藥,仍會約每 1-2周出血一次。

去年,針對抑制物的治療研究終見成果。新治療方式是雙特異性單株抗體(bispecific monoclonal antibodies)的 emicizumab。透過取代第8凝血因子的功能,將第9a凝血因子和第 10 凝血因子聚集,激活第 10 凝血因子,繼而產生凝血酶凝血。



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新療法:減少需要治療的出血87%

早前,一項刊登於《新英倫醫學雜誌》的研究發現,轉用新治療方式的患者,每年需要治療的出血率減低 87%。另一項臨床研究則顯示,12 歲以下A型帶有抑制物的血友病兒童,轉用新療法作預防性治療後,87%「零出血」,即未有需要治療的出血。

此藥已獲美國食物及藥品管理局(FDA)列為優先審查獲批,並已在香港衞生署註冊,患者只需每週進行一次皮下注射。 林先生表示:「直至新藥出現,患者才有機會體驗不再經常出血的生活。香港有數名 A 型血友病患者參與臨床研究使用新藥後,過去數個月的出血次數大幅減少。」

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