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罕見病|肺動脈高壓易忽略 可致右心衰竭 團體推6分鐘步行測心肺功能

Fion
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2021-05-13 10:35:12
2分鐘認識肺動脈高壓

原因不明的氣喘、心悸,或感到頭暈、疲倦等,很容易被聯想到是不是高血壓?小心可能或與被稱為「心臟癌症」肺動脈高壓有關。到底肺動脈高壓是甚麼?肺動脈高壓患者會有哪些症狀?治療過程是如何的?

葛量洪醫院心臟移植內科副顧問黃加霖醫生表示,肺動脈高壓延醫可引發右心衰竭,最終死亡,並引述有研究發現若患者於確診後,未有接受適切的治療,生存期中位數只有2.8年,呼籲大眾應提高對肺動脈高壓的認識及關注,及早診斷與治療有助增存活率。

3分鐘認識肺動脈高壓

肺動脈高壓屬於肺高壓的一種,若靜止時平均肺動脈壓20毫米汞柱以上,便屬於肺高壓,而正常水平為14毫米汞柱。黃加霖醫生解釋,肺動脈高壓是指由心臟到肺部(肺動脈)及其他相連血管出現高血壓,並以肺血管阻力及肺動脈壓力來判定,肺動脈及相連的血管若出現變化,例如收縮且變得狹窄;肺動脈會纖維化;或是肺動脈內皮細胞和平滑肌細胞會增生,使血管壁變厚,由於上述變化限制血液流向肺部,都有可能導致動脈血壓升高。

誰是肺動脈高壓高危一族?

香港罕見疾病聯盟會長曾建平指,每100萬人中,約有15至50人患肺動脈高壓,屬於罕病。

要知道自己是否高危一族,先要了解肺動脈高壓的種類。黃加霖醫生解釋,肺動脈高壓可分為4個類型,包括:

  • 原發性肺動脈高壓:原因不明
  • 遺傳性肺動脈高壓:與BMPR2基因突變有關
  • 藥物或毒物引起的肺動脈高壓:如甲基安非他命(冰毒)、血癌藥物達沙替尼,有機會因而導致肺血管病變,從而引起肺動脈高壓
  • 繼發性肺動脈高壓:由其他因素引發,如先天性心臟病、結締組織病(如硬皮症,紅斑性狼瘡等)、愛滋病病毒感染、血吸蟲病等
特別一提,本身有自體免疫疾病的患者如硬皮症,紅斑性狼瘡及類風濕性關炎,一旦併發肺動脈高壓,死亡率便會增高。

肺動脈高壓常見9大症狀

  • 呼吸困難或氣喘
  • 肢體水腫
  • 胸痛
  • 昏厥、頭暈或昏倒
  • 疲倦
  • 咳嗽
  • 心悸
  • 體重下降
  • 咳血
肺動脈高壓症狀容易被忽略?黃加霖醫生解釋,由於肺動脈高壓的徵狀與其他心血管或呼吸系統疾病相似,確診並不容易,一般而言由出現病徵,至確診肺動脈高壓,可平均花上3.9年,建議市民如有初步懷疑,可做心臟超聲波及心電圖等測試,但確診須透過右心導管檢查。

肺動脈高壓患者許女士

真實個案分享:行路唔夠氣 正常10分鐘路程行近半小時

現年55歲的許女士現為家庭主婦,於2004年10月開始出現「冇氣」、疲倦等症狀,最初以為是兼顧照料家庭及在丈夫的店幫忙而感到疲倦,但直到有一晚發現,用了約30分鐘走平常只需10分鐘的路程,感到不妥便去求診,後被確診肺動脈高壓及硬皮症,需要接受藥物治療,並須定期覆診,在接受治療後,其症狀有所改善,走路也沒有氣喘情況,但就無法提重物,要由家人分擔。

黃加霖醫生稱,肺動脈高壓治療目標在於讓患者維持在低風險狀態,從而延長壽命。低風險狀態指活動或休息時沒有症狀,但正常活動(例如爬樓梯等)時或會感到輕微不適、氣喘及呼吸困難。醫生通常會透過藥物治療助患者管理病情,如效果不佳,便可能須進行肺部移植手術。

6分鐘步行測試助評估活動能力

香港罕見疾病聯盟會長曾建平表示,希望大眾對肺動脈多加關注,另在日常生活中,可運用「6分鐘步行測試」來評估心肺功能出現異常,即若在正常情況下,於6分鐘內不能夠走完440米,有可能是心肺功能響起警號,建議可尋求醫生專業咨詢。

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