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兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速(CPVT) | 兩情況出現昏厥、心悸、頭暈 CPVT症狀、病因、診斷、治療一文看清

陳杰
陳杰
心臟科專科醫生
日期: 2026-10-29
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兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速(CPVT) | 兩情況出現昏厥、心悸、頭暈 CPVT症狀、病因、診斷、治療一文看清

兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速（CPVT）是一種遺傳性心律不整症候群。此病特徵為在交感神經興奮（如運動或情緒壓力）誘發下出現多形性室性心動過速，患者心臟結構通常正常，靜態心電圖亦大多正常。患病率估計約為一萬分之一。

CPVT患者症狀

臨床表現方面，患者常在運動或情緒激動時出現昏厥，不幸者更可能以猝死為首發症狀。其他症狀包括運動誘發的心悸或頭暈。發病平均年齡約為六至十歲，但亦有四十歲後才發病的個案。約35%患者在十歲前出現症狀，約75%在二十歲前發病。患者死亡率很高、約3成患者30歲前死亡。

CPVT診斷方法

診斷主要依賴病史、運動或情緒誘發的症狀，以及運動測試或兒茶酚胺灌注的反應。運動心電圖典型表現為先出現室性早搏，繼而出現短暫非持續性室性心動過速（室速）；隨運動持續，室速時間延長，甚至變為持續性室速。經典心電圖特徵為雙向性室性心動過速，但部分患者亦可出現多形性室速或心室顫。此外，運動誘發的室上性心律不整（包括心房顫動）在此類患者中亦屬常見。

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CPVT病因之可能性

鑑別診斷需考慮多種疾病。長QT症候群亦可出現運動相關昏厥。Andersen-Tawil症候群（由KCNJ2基因突變引起的長QT 7型症候群）以QT延長及面部畸形為特徵，亦可出現雙向性室速。此外，冠狀動脈異常、致心律失常性右心室心肌病（ARVD）、心肌炎、心臟結節病、肥厚性心肌病等結構性心臟病、家族性低血鉀週期性麻痺症、心律藥地高辛中毒或中藥烏頭鹼中毒（如川烏、草烏、附子）等，亦雙向型室速，因此必須進行詳細的臨床評估、血液和心臟影像檢查以排除潛在病因。

分子遺傳學方面，CPVT主要由心臟RYR2受體基因突變引起，屬常染色體顯性遺傳，約佔先證者的一半。較少見的原因為心臟集鈣蛋白基因（CASQ2）突變，屬常染色體隱性遺傳，約佔百分之二。兩者均影響肌漿網鈣離子釋放，可引致心律失常。

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CPVT治療方案

治療方案，應依照患者風險分層決定。曾發生心室顫動、或在服用Beta受體阻斷劑期間仍出現持續性或血流動力學不穩定室速的患者，屬最高風險。年輕發病者預後較差。

所有確診患者均應避免運動及情緒壓力等誘發因素。Beta 受體阻斷劑為一線治療。鈣離子通道阻斷劑（如維拉帕米）可與Beta 受體阻斷劑合併使用。氟卡尼（Flecainide）可直接抑制RYR2介導的鈣離子釋放，可在beta 受體阻斷劑基礎上加用。

心贜驟停倖存者屬最高危；另外在服用beta 受體阻斷劑期間仍出現昏厥或持續性室性心動過速患者，應接受植入式心臟除顫器（ICD）手術以減低猝死風險。必須強調，ICD不可在無beta受任阻斷劑保護下使用，否則電擊引發的交感神經活動激增可導致室性心律失常電風暴。

對於不能耐受beta受體阻斷劑、服藥依從性差、無法或不願植入ICD，以及在接受最大劑量藥物治療及ICD後仍反覆發作室性心動過速的患者，可考慮接受左側頸交感神經切除術，減低猝死風險現時可經胸腔鏡進行。

結語

總括而言，CPVT是一種可致命的遺傳性心律不整，及早識別、避免誘發因素、規律服用beta受體阻斷劑，並在適當情況下考慮氟卡尼、ICD或左側頸交感神經切除術，是改善患者預後的關鍵。

 

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